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SINDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB []
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Id:PE1.1
Autor:Carrillo Parodi, Carlos E.
Título:Encefalitis espongiforme bovina y la emergencia de una variante^ies / Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)-and the emergence of a variant Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)
Fuente:Bol. Inst. Nac. Salud;2(2):5-6, mar.-abr. 1996. .
Descriptores:Encefalopatía Espongiforme Bovina
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Límites:Humanos
Animales
Masculino
Femenino
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Anon.
Título:Biología molecular de la enfermedad priónica^ies / Molecular biology of prion disease
Fuente:Innovartis;1(1):18-20, 1998. ^bilus.
Descriptores:Enfermedades por Prión
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Biología Molecular
Priones
Codón
Límites:Humanos
Medio Electrónico:http://repebis.upch.edu.pe/articulos/innovartis/v1n1/a5.pdf / es
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:García Hildebrandt, Jorge Oswaldo.
Título:Demencias por priones: revisión histórica, clínica y avances^ies / Prion dementias: historical and clinical review and advances
Fuente:An. salud ment;7(1/2):89-98, 1991. .
Resumen:Este artículo resume los aspectos históricos sobre la investigación de los nuevos agentes de la neurobiología llamados "Priones" y describe clínicamente las tres entidades morbosas humanas producidas por priones más importantes, así como los primeros y últimos hallazgos en cada una de ellas. En la primera parte, el autor hace una breve reseña sobre los principales acontecimientos históricos en la investigación relacionada a los priones, en general. Luego se aboca al estudio de Kuru, de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y de la Enfermedad de Gerstmann-Strãussler-Scheinker. Por último, abora el tópico controvertido de la imbrincación o superposición de los síndromes clínicos que se presentan en la práctica clínica de aquellas llamadas "Demencias Transmisibles", intentando una explicación actual. (AU)^iesThis article summarizes the historic aspects about the investigation of the new neurobiologic agents called "Prions" and describes clinically three of the most important morbid human entities caused by prions as well as the first and last discoveries in each one. In the first part, the author makes a brief annotation about the main historic events in the prion-related investigation, in general. Afterwards, he approaches the study of Kuru, the Creutzfeldt-Jacob Disease and Gerstmann-Strãussler-Scheinker Disease. Finally, he addresses the convertible topic of clinical syndromes overlappng that are present in the clinical practice of those called "Transmissible Dementians", trying to present a plausible explanation. (AU)^ien.
Descriptores:Priones/historia
Enfermedades por Prión
Kuru
Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Límites:Humanos
Medio Electrónico:http://repebis.upch.edu.pe/articulos/ansm/v7n1_2/a6.pdf / es
Localización:PE1.1

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Id:PE14.1
Autor:Torres Ramírez, Luis Eduardo; Ramírez Quiñones, Jorge Alonso; Cosentino Esquerre, Carlos Alberto; Vélez Rojas, Miriam Elena; Flores Mendoza, Martha Betty; Rivas Franchini, Diana Mariella; Suarez Reyes, Rafael José; Núñez Coronado, Yesenia.
Título:Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Perú: reporte de once casos^ies / Creutzfeldt-jakob disease in Peru: report of eleven cases
Fuente:Rev. peru. med. exp. salud publica;31(2):364-369, abr.- jun. 2014. ^btab, ^bgraf.
Resumen:La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú. (AU)^iesCreutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru. (AU)^ien.
Descriptores:Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedades por Prión
Proteínas PrPSc
Priones
Perú
Límites:Humanos
Masculino
Femenino
Adulto
Mediana Edad
Anciano
Medio Electrónico:http://www.rpmesp.ins.gob.pe:8080/files/journals/1/articles/4865/public/4865-6383-1-PB.pdf / es
Localización:PE14.1

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Id:PE1.1
Autor:Torres Ramírez, Luis Eduardo; Sarapura Castro, Elison Hugo; Cosentino Esquerre, Carlos Alberto; Vélez Rojas, Miriam Elena.
Título:Síndrome cortico-basal como una presentación clínica de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica^ies / Corticobasal syndrome as a clinical spectrum of a sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
Fuente:Rev. neuropsiquiatr;78(3):171-175, jul.-sept. 2015. ^bilus.
Resumen:La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por demencia rápidamente progresiva, mioclonías, compromiso motor y alteraciones características en los exámenes auxiliares; sin embargo existen presentaciones clínicas atípicas del cuadro. Presentamos un caso de ECJ esporádica en asociación clínica con un síndrome cortico-basal caracterizado por apraxia de extremidades, déficit sensorial cortical, fenómeno del miembro ajeno, bradicinesia y rigidez asimétricos; que es la presentación clásica de la degeneración corticobasal. Además los hallazgos en el electroencefalograma, resonancia magnética cerebral y resultado de la proteína 14-3-3 en LCR fueron compatibles con ECJ esporádico probable. Este caso sugiere que el compromiso neurológico asimétrico puede asociarse a ECJ esporádico. (AU)^iesCreutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a neurodegenerative disease characterized by rapidly progressive dementia, myoclonus, motor impairment and typical features on complementary tests; however, unusual clinical features might be associated. We report one case of sporadic CJD associated with corticobasal syndrome characterized by asymmetric limb apraxia, cortical sensory impairment, alien limb phenomenon, bradykinesia and rigidity; which is the classic clinical spectrum of the corticobasal degeneration. In addition, findings in electroencephalography (EEG), brain magnetic resonance imaging (MRI) and positive CSF protein 14-3-3 were compatible with probable sporadic CJD. This case suggest that asymmetric neurologic impairment may be associated with sporadic CJD. (AU)^ien.
Descriptores:Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico
Límites:Humanos
Femenino
Anciano
Medio Electrónico:http://www.upch.edu.pe/vrinve/dugic/revistas/index.php/RNP/article/view/2576/2479 / es
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